
正常人的肺组织柔软而有弹性,像一个能自如伸缩的海绵气囊。吸气时,肺随胸廓扩张而充盈;呼气时,肺靠自身的弹性回缩把气体排出。肺纤维化发生后,肺泡壁和肺间质里的成纤维细胞异常增生,大量胶原纤维沉积下来,正常的肺泡结构逐渐被瘢痕样组织取代,肺组织由软变硬,严重时影像上可见"蜂窝肺"改变。

资料表明:特发性肺纤维化多见于50岁以上人群,男性多于女性;确诊后如果病情持续进展,中位生存期约3~5年。病变早期,患者大多只有活动后轻度气短和干咳,常被当成年纪大了或体力下降,没有引起重视。随着纤维化范围扩大,呼吸功能损害逐渐加重,最终可发展为呼吸衰竭。
那么,肺纤维化会从哪些方面影响呼吸功能呢?目前认为,以下几个方面的改变最为重要。
(1)肺容量减少,出现限制性通气功能障碍。纤维组织收缩使肺体积缩小,肺泡不能充分张开。肺功能检查可见肺活量、用力肺活量和肺总量均明显下降,而一秒率正常或偏高。由于每次吸入的气量减少,患者只能靠加快呼吸频率来维持通气,形成"浅快呼吸"。

(2)肺顺应性降低,呼吸做功明显增加。肺失去弹性后变"硬",扩张同样容积需要更大的压力。呼吸肌必须用更大的力气才能完成吸气,耗氧量也随之增加,患者常感到"吸不进气""吸不到底"。长期负荷过重,还可导致呼吸肌疲劳。
(3)弥散功能障碍,氧气进入血液受阻。正常情况下,肺泡与毛细血管之间的呼吸膜非常薄,气体交换十分迅速。纤维化使肺泡间隔和呼吸膜增厚,肺泡数量和有效交换面积也随之减少,氧气通过呼吸膜的速度明显减慢。肺一氧化碳弥散量下降,往往是肺纤维化最早出现、也最敏感的肺功能异常之一。

(4)通气与血流比例失调,引起低氧血症。病变在肺内分布不均:有的肺泡通气不足但仍有血流,有的区域血管受损但仍有通气,导致气体交换效率降低。早期患者静息时血氧可接近正常,活动时血流加快、气体交换时间缩短,血氧饱和度就会明显下降,这也是患者最先出现活动后气短的原因。由于二氧化碳的弥散能力远强于氧气,患者多表现为单纯缺氧,二氧化碳潴留一般出现较晚。
(5)其他影响。长期缺氧会使肺小血管收缩,加上纤维组织对肺血管床的压迫和破坏,肺动脉压力逐渐升高,右心负担加重,最终可发展为肺源性心脏病。此外,合并肺部感染、吸烟、长期接触粉尘或有害气体、胃食管反流等因素,都会使原有呼吸功能进一步恶化,甚至诱发病情急性加重。

临床上发现,6~12个月内用力肺活量下降10%以上,或肺一氧化碳弥散量下降15%以上,提示病情在进展;静息状态下动脉血氧分压低于60毫米汞柱,即已发生呼吸衰竭。因此,中老年人如果出现原因不明的活动后气短、持续干咳、杵状指等表现,应及早做肺功能和胸部高分辨率CT检查,做到早发现、早评估。
广瑞网提示:文章来自网络,不代表本站观点。